Bilogiis Bblogi-ბილოგიის ბლოგი: 2014

Monday, 25 August 2014

http://www.youtube.com/watch?v=I8fllYEmduM

http://www.youtube.com/watch?v=etxE8NPznig

http://www.youtube.com/watch?v=riJL-8kRcnshttp://www.youtube.com/watch?v=riJL-8kRcns

Bilogiis Bblogi-ბილოგიის ბლოგი: თეო-საქსის დავადება--ლიზოსომები არ ასინთეზირებენ ე...

Bilogiis Bblogi-ბილოგიის ბლოგი: თეო-საქსის დავადება--ლიზოსომები არ ასინთეზირებენ ე...: თეო-საქსის დავადება--ლიზოსომები არ ასინთეზირებენ ერთერთი ლიპიდის დამშლელ ფერმენტს. 6 July 2014 at 23:56 Public Friends Only Me Custo...

Bilogiis Bblogi-ბილოგიის ბლოგი: თეო-საქსის დავადება--ლიზოსომები არ ასინთეზირებენ ე...

Wednesday, 23 July 2014

ძვალი

ძვალი (os, bone) – საყრდენ–მამოძრავებელი აპარატის ორგანო, რომელიც აგებულია უპირატესად ძვლოვანი ქსოვილისგან. შემაერთებელი ქსოვილით, ხრტილით ან ძვლოვანი ქსოვილით შეერთებული (წყვეტილად ან უწყვეტად) ძვლების ერთობლიობას ეწოდება ჩონჩხი. მოზრდილი ადამიანის ჩონჩხის ძვლების საერთო რაოდენობა 200–ზე მეტია, უმეტეს შემთხვევაში ისინი წყვილი ძვლებია. ძვლები წარმოადგენენ რბილი ქსოვილების საყრდენ და კუნთების მამოძრავებელ მექანიზმს. ისინი აგრეთვე ასრულებენ დამცველობით ფუნქციებს, რაც გამოიხატება არხების და ღრუების ჩამოყალიბებით, სადაც მოთავსებულნი არიან ორგანოები. ძვლების ბიოლოგიური ფუნქცია დაკავშირებულია ნივთიერებათა ცვლაში და სისხლის წარმოქმნის პროცესებში მათ მონაწილეობასთან. ძვალი წარმოადგენს, მისი გარდაქმნის ხარჯზე, მუდმივად განახლებად, დინამიკურ სტრუქტურას. გარდაქმნის დამუხრუჭებას ან დათრგუნვას თან სდევს ძვლის მექანიკური თვისებების გაუარესება, რაც იწვევს მიკრო–და მაკრომოტეხილობების განვითარებას, მაგ., მარმარილოს დაავადების, ჰიპოთირეოზის, ჰიპოფიზური ქონდრისკაცობის დროს. ჩვეულებრივ, ძვლის სიმტკიცის შესახებ წარმოდგენა დაკავშირებულია მის სიმკვრივესთან, რაც დამოკიდებულია მასში მინერალური მარილების შემცველობაზე.

სინამდვილეში, ძვლის სიმტკიცე, ასევე, განპირობებულია მისი შინაგანი არქიტექტონიკით. მაგ., მარმარილოს, პეჯეტის დაავადებების დროს, ნორმასთან შედარებით ძვლის უფრო მეტი სიმტკიცის მიუხედავად, ადგილი აქვს პათოლოგიურ მოტეხილობებს, რამეთუ ძვლოვანი მასები წარმოქმნიან უწესრიგო გროვებს, რომლებიც არ შეესაბაბამებიან მათ ფუნქციურ დანიშნულებას.ძვლის ნეკროზი ვითარდება სისხლის მიმოქცევის მოშლის, მისი ან მიმდებარე ქსოვილების ანთებითი პროცესების, ძვალზე თერმული ფაქტორების (დამწვრობა, მოყინვა) მოქმედების და სხ. შედეგად. ის ხასიათდება ოსტეოციტების კარიორექსისით (ბირთვების გალხობა).ძვლის ატროფია ხასიათდება ძვლის სუბსტანციის წარმოქმნის პროცესთან შედარებით მისი დაშლის პროცესების სიჭარბის შედეგად ძვლოვანი სტრუქტურების შემცირებით. ატროფია შეიძლება გავრცელდეს მთელ ძვალზე ან ატარებდეს კეროვან ხასიათს. პირველ შემთხვევაში განასხვავებენ კონცენტრულ და ექსცენტრულ ატროფიას. კონცეტრული ატროფიის შემთხვევაში მცირდება ძვლის სისქე; ამავე დროს აღინიშნება კომპაქტური ნივთიერების და ძვლის ტვინის ღრუს შორის ნორმალური შეფარდება. ექსცენტრული ფორმის დროს ატროფიის პროცესი ძირითადად მიმდინარეობს ძვლის ტვინის ღრუდან, რაც იწვევს მის გაფართოებას და კომპაქტური ნივთიერების განლევას ძვლის ზომების და კონფიგურაციის ცვლილების გარეშე. ძვლის ატროფიას, ჩვეულებრივ, თან სდევს სისხლძარღვოვანი არხების და ძვლის ტვინის ღრუს გაფართოება მათი კედლების და ღრუბლოვანი ნივთიერების გაწოვის ხარჯზე, რაც იწვევს ოსტეოპოროზის განვითარებას. კეროვანი ატროფია დამოკიდებულია ადგილობრივ პათოლოგიურ პროცესებზე, მაგ., შეიძლება განპირობებული იყოს სიმსივნის, სისხლძარღვის ანევრიზმის ზეწოლით. მიუხედავად ამისა, კეროვანი ატროფია არ ითვლება წმინდა ადგილობრივ პროცესად: დამაზიანებელი ფაქტორის უშუალო ზემოქმედების მიდამოში ძვლის სტრუქტურის ცვლილებას თან სდევს ძვლების სხვა ნაწილების გადაგვარებაც, ატროფიის პროცესში შეცვლილი დატვირთვის პირობების შეგუების მიხედვით.მოხუცებულობითი ატროფია (მოხუცებულობითი ოსტეოპოროზი) მოიცავს მთლიანად ჩონჩხს, თუმცა არათანაბარია სხვადასხვა ძვლების და ერთი და იმავე ძვლის სხვადასხვა ნაწილების მიმართ. ეს, როგორც წესი, ექსცენტრული ატროფიაა; ის ყველაზე ინტენსიურად ვლინდება ღრუბლოვან ძვლებში, განსაკუთრებით ხერხემალში და ღრუბლოვანი ძვლების ღრუბლისებრ ნივთიერებაში. ძვლის ზოგადი სტრუქტურა მარტივდება. მოხუცებულობითი ოსტეოპოროზის დროს ძვლის ატროფია ნელა მიმდინარეობს, ერთდროულად მისი ორივე კომპონენტის – ორგანულის და არაორგანულის რეზორბციის გზით.ძვლებში, მათი უმოქმედობის შედეგად (მაგ., კიდურის ხანგრძლივი იმობილიზაცია, ამპუტაციურ ტაკვში, ყბების ალვეოლურ წანაზარდებში კბილების დაცვენის შემდეგ) აგრეთვე ვლინდება ატროფიული პროცესი. პირველ შემთხვევაში ის, ჩვეულებრივ, ექსცენტრული ტიპისაა და არამკვეთრადაა გამოხატული. ამპუტირებულ ძვლებში გრძელი ტაკვის არსებობის შემთხვევაში აღინიშნება ესქცენტრული, ხოლო მოკლე ტაკვის შემთხვევაში – კონცეტრული ატროფია.ზეწოლის შედეგად განპირობებული ატროფიის დროს აღინიშნება ძვლოვანი სტრუქტურების გაქრობა, ზოგჯერ მნიშვნელოვან მანძილზეც კი. მაგ., აორტის ანევრიზმის დროს ხერხემლის მალების სხეულებში, მათ მორჩებში ყალიბდება დიდი ზომის დეფექტები, ზოგჯერ ძვლის ტვინის არხის დაზიანებიათაც კი.ნევროზული ატროფია აღინიშნება ცენტრალური და პერიფერიული ნერვული სისტემის დაავადებების დროს – ჰემიპლეგიები, პოლიომიელიტი, ნერვული ღეროების მთლიანობის დარღვევა. შერეული ნერვების დაზიანებას თან სდევს უფრო მეტად გამოხატული ატროფია, ვიდრე მამოძრავებელი ნერვების დაზიანებას. ძვალში მიმდინარე ჰიპეპლაზიურ პროცესებს გააჩნიათ განსხვავებული გენეზი. მათ შესაძლებელია გააჩნდეთ შეგუებითი ხასიათი, მაგალითად ძვლის მუშაობითი ჰიპერტროფია, რაც გამოიხატება კომპაქტური ნივთიერების გასქელებით, ღრუბლისებრი ნივთიერების ძლიერი ძგიდეების განვითარებით. მუშაობითი ატროფია ვითარდება პროფესიის თავისებურებებიდან გამომდინარე ან იმ შემთვევებში, როდესაც ძვალზე ხორციელდება დიდი ძალის ზეწოლა სხვა ძვალის არარსებობის და მასში მიმდინარე პათოლოგიური პროცესის დროს. კეროვანი ჰიპერპლაზიური პროცესები შეიძლება ჩამოყალიბდნენ, მაგ., მელოროიტოზის დროს (რეაქტიული, ანთებითი პროცესების შედეგად). ძვლის დიფუზურ გასქელებას ეწოდება ჰიპეროსტოზი; შესქელებებს კეროვანი ძვლოვანი წანაზარდების სახით ეწოდებათ ეგზოსტოზები ანუ ოსტეოფიტები.ძვლოვანი სტრუქტურების მასის მომატებას ეწოდება ოსტეოსკლეროზი. მისი განვითარების მიზეზი და გავრცელების ხარისხი განსხვავებულია. ვლინდება ჩონჩხის კონსტიტუციური ხასიათის ოსტეოსკლეროზის შემთხვევები (გენუინური ოსტეოსკლეროზი). ამ დროს ჩონჩხის აგებულება ნორმალურია, თუმცა მისი ძვლები გამსხვილებულნი და გამკვრივებულნი არიან. ამ უკანასკნელთა კომპაქტური ნივთიერება მნიშვნელოვნად გასქელებულია, ოსტეონების არხები მკვეთრად შევიწროებულია (მათ კედლებზე ახალი ძვლოვანი ფირფიტების წარმოქმნის – ებურნეაციის გამო). კეროვანი ოსტეოსკლეროზი შეიძლება ჩამოყალიბდეს ანთებითი პროცესების შედეგად, აგრეთვე მკვრივი ჩანართების, სიმსივნეების, პარაზიტების გარშემო.ნორმაში და პათოლოგიის დროს ძვლის წარმოქმნის და მათი განლევის პროცესები მიმდინარეობენ სხვადასხვა ხარისხის მომატებული სისხლმომარაგების ფონზე. ჩვეულებრივ, რთული დასადგენია ჰიპერემიის რომელი ხარისხი უწყობს ხელს ძვლის წარმოქმნას და რომელი მისი ნივთიერებების განლევას. ჰიპერემია და ანგიომატოზი განსაკუთრებით გამოხატულია თავისებური ანგიონეიროდისტროფიული პროცესის – ძვლის სპონტანური განლევის დროს. ამ დროს ხდება ერთეული ან რამდენიმე ძვლის, მათ შორის ბარძაყის, მენჯის ან მხრის სარტყლის, სახის, გულმკერდის (მალები, ნეკნები) ძვლების ნაწილობრივი ან სრული განლევა. დეკომპრესიული დაავადების დროს ძვლებში ვლინდება ე.წ. ძვლის ინფარქტის სახელწოდებით ცნობილი ცვლილებები.ძვლოვანი ქსოვილის დისტროფიული ცვლილებები – სხვადასხვა სახის პათოლოგიური მდგომარეობები, რაც დაკავშირებულია ძვალში ნივთიერებათა ცვლის პროცესების დარღვევასთან. საკვებ რაციონში A ვიტამინის (რეტინოლის) უკმარისობა, ენქონდრული და პერიოსტული ძვლის წარმოქმნის პროცესის დარღვევის შედეგად იწვევს ჩონჩხის ზრდის შეფერხებას. C ავიტამინოზის დროს ძვლებში მიმდინარე მორფოლოგიური ცვლილებები გამოიხატება ძვლოვანი ქსოვილის ზრდის და რეგენერაციის დარღვევებით. კალციფეროლის უკმარისობის დროს (D ავიტამინოზი) ძვლის ცვლილებები წარმოდგენილია რაქიტით და ოსტეომალაციით.A ჰიპერვიტამინოზი აღინიშნება აღნიშნული ვიტამინის ჭარბი დოზირების შემთხვევაში და გამოიხატება მცირე ზომის პერიოსტული ჰიპეროსტოზების ჩამოყალიბებით ძვლების დიაფიზების მიდამოში. რაქიტის მკურნალობის დროს D ვიტამინის ჰიპერდოზირებამ შეიძლება გამოიწვიოს ოსტეოპოროზი (ჰიპერკალცემიის, ჰიპერფოსფატემიის, ჰიპერკალციურიის ფონზე).აკრომეგალიის, ჰიპოპიტუიტარიზმის, ჰიპერ– და ჰიპოთირეოზის, ჰიპერპარათირეოზიოს დროს ძვლების დისტროფიული ცვლილებები მკვეთრადაა გამოხატული. ჰიპოპიტუიტარიზმის შემთხვევაში ეპიფიზური ხრტილოვანი ფირფიტები არ იხურება ღრმა სიბერემდეც კი, თავის ქალას ნაკერები შეუხორცებელია; ძვლის გარდაქმნა მკვეთრად შენელებულია. სწორედ ამიტომაც, ღრმა მოხუცებულობის ასაკამდე არ ხდება ძვლოვანი სტრუქტურების განახლება. ჰიპერთირეოზის დროს ძვლებში ვითარდება პროცესები, რომლებიც დაკავშირებულნი არიან მასში მიმდინარე ცვლის პროცესების გაძლიერებასთან. ძვლები განიცდიან გაძლიერებულ გარდაქმნას, რაც ვლინდება ძვლოვანი ტიხრების მოზაიკური შენებით. ხანგრძლივად მიმდინარე ჰიპერთირეოზის დროს ძვლოვანი ქსოვილის გაწოვის პროცესები გაძლიერებულია, რაც იწვევს ოსტეოპოროზის (ზოგჯერ ძლიერ გამოხატულის) ჩამოყალიბებას. ფარისებრი ჯირკვლის განუვითარებლობით განპირობებული ჰიპოთირეოზის შემთხვევაში აღინიშნება ძვლის ზრდის დარღვევა, რაც იწვევს ქონდრისკაცობის განვითარებას. ძვლების ტიპიური ცვლილებები დამახასიათებელია ჰიპერპარათირეოზისთვის. საჭმლის მომნელებელი ორგანოების – პანკრეასის, ნაღვლის ბუშტის, კუჭის, ნაწლავების (კერძოდ წვრილი ნაწლავის მაღალი რეზექცია, სპრუ) – ქრონიკული დაავადებები შესაძლებელია გართულდნენ ოსტეომალაციური სინდრომით, რომელიც, არც თუ იშვიათად, წინა პლანზე გამოდის. ფილტვისმიერი ოსტეოდისტროფიის მაგალითს წარმოადგენს ბამბერგ–მარის სინდრომი.ძვლოვან ქსოვილს გააჩნია რეგენერაციის დიდი უნარი. რეგენერაციის პროცესის მიმდინარეობის პირობებიდან გამომდინარე ახალი ძვლოვანი ქსოვილის წარმოქმნა მიმდინარეობს შემაერთებელქსოვილოვანი ან ქონდრული ტიპით, რასაც გააჩნია დიდი ფიზიოლოგიური მნიშვნელობა, რამეთუ ხდება ძვლოვანი ნატეხების ფიქსირება, რაც აუცილებელია მათი შემდგომი შეხორცებისთვის. ხრტილოვანი ქსოვილი გაცილებით სწრაფად წარმოიქმნება, ვიდრე ძვლოვანი; გარდა ამისა, მას გააჩნია საკმაო სიმკვრივე, რომ მოახდინოს ნატეხების პირველადი ფიქსაცია. ნატეხების ფიქსაცია უზრუნველყოფს მოსვენებულ მდგომარეობას, რაც აუცილებელია ძვლის რეპარაციული რეგენერაციის ძირითადი პროცესისთვის – უშუალოდ მოტეხილობის ხაზზე ინტერმედიალური ძვლოვანი კორძის წარმოქმნისთვის.

გონორეა სქესობრივი გზით გადამდები ინფექციაა, რომელსაც იწვევს ბაქტერია ნეისერია გონორეა. ძირითადი სიმპტომები კაცებში არის წვის შეგრძნება მოშარდვისას, გამონადენი პენისიდან. ქლებში – უმეტესად ინფექცია უსიმპტომოდ მიმდინარეობს, თუმცა გარკვეულ ნაწილს აქვს გამონადენი საშოდან და ტკივილი მენჯის არეში. კაცებშიც და ქალებშიც თუ არ მოხდება გონორეას დროული მკურნალობა მას შეუძლია გავრცელდეს ირგვლივდემდებარე ქსოვილებში და გამოიწვიოს ეპიდიდიმიტი(მამაკაცებში), მენჯის ანთებითი დაავადება, გავრცელება მთელს ორგანიზმში. გონორეამ შეიძლება დააინფიციროს სახსრები და გულის სარქვლები.

ნიშნები და სიმპტომები – ქალების ნაწილში გონორეა უსიმპტომოდ მიმდინარეობს, ნაწილში კი, ახასიათებს გამონადენი საშოდან, მუცლის ქვედა ნაწილის ტკივილი, ტკივილი სექსუალური აქტის დროს,. კაცებში სახასიათოა მოთეთრო ჩირქოვანი გამონადენი პენისიდან, წვის შეგრძნება მოშარდვისას. გონორეას ინკუბაციური პერიოდი 2-30 დღეა. უმეტესობა ადამიანში კი პირველი ნიშნები აღმოცენდება ინფიცირებიდან (როგორც წესი სექსუალური აქტიდან) 4-6 დღეში.

მიზეზი- გონორეის გამომწვევია ბაქტერია- ნეისერია გონორეა. ინფექცია გადადის სქესობრივი გზით - ვაგინალური, ორალური, ანალური სექსით. კაცებს აქვთ 20% -იანი რისკი გონორეიან ქალთან ერთჯერადი სექსუალური აქტით დაინფიცირებით. ხოლო ქალებს დაახლოებით 60-80 % იანი რისკი აქვთ დაინფიცირების. გონორეას გავრცელება შესაძლებელია აგრეთვე დედიდან შვილზე, აგრეთვე მშობიარობისას შესაძლებელია დაინფიცირდეს ახალშობილი რის შედეგადაც მოხდეს ინფეციური პროცესები თვალის კონუქტივაზე. ამ ინფექციას ახალშობილთა კონუქტივიტი ჰქვია.

დიაგნოზი -სთვის ხდება ნაცხის აღება შარდსადენიდან. ხდება მასალის გრამის წესით შეღებვა და დაკვირვება მიკროსკოპის ქვეშ. გონორეა გრამ უარყოფითი დიპლოკოკია, რომელიც უჯრედის შიგნით ბინადრობს. თუმცა პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქციით დიაგნოსტირება ბოლო წელებში უფრო ხშირი და გავრცელებული გახდა.თუ მკურნალობის დაწყების შემდეგ შედეგი ვერ იქნა მიღწეული მაშინ აუცილებელი ხდება კულტივირება და ბაქტერიების ანტიბიოტიკების მიმართ მრძნობელობის განსაზღვრა. ძირითადად სამკურნალოდ გამოიყენებ(ოდა)ა ცეპტრიაქსონი (მესამე თაობის ცეფალოსპორინი). თუ პაციენტი ალერგიულია ამ დაავადების მიმართ, გამოიყენება სპექტინომიცინი, ან ციპროფლოქსაცინი. პაციენტი აგრეთვე ნამკურნალევი უნდა იქნეს დოქსიციკლინით ან აზიტრომიცინით (ქლამიდიის წინაააღმდეგ) რადგან ხშირად გონორეას თან ახლავს თანმხლები ინფექცია ქლამიდია 50% ში.

ყველა ადამიანი ვინც გონორეაზე იქნება დიაგნოსტირებული, აუცილებელია შეისწავლონ სხვა სქესობრივი გზით გადამდებ დაავადებებზე: ქლამიდია, სიფილისი, აივ-ინფექცია.

განვითარებულ ქვეყნებში დგას საკითხი რათა ხდებოდეს გონორეაზე სკრინინგი იმ ქალებზე, რომლებიც სქესობრივად აქტიურები არიან და ნაკლებნი არიან 25 წელზე. სკრინინგი არ ეხებათ მამაკაცებს (დაბალი რისკის გამო).

პრევენცია – გონორეის გავრცელების რისკს ამცირებს კონდომების ხმარება და მონოგამური ურთიეთობები არაინფიცირებულ პარტნიორებს შორის.

მკურნალობა-2010 წლისთვის ერთ ერთ ყველაზე ეფექტურ სამკურნალო საშუალებას გონორეას წინააღმდეგ წარმოადგენდა საინექციო ცეფტრიაქსონი.

პენიცილინი, ტეტრაციკლინი, ფტორქუინოლონები ითვლებოდნენ გონორეას სამკურნალო საშუალებად, თუმცა ამ დროისთვის ეს ანტიბიოტიკები აღარ არის რეკომენდირებული გონორეას მაღალი რეზისტენტობის გამო. გონორეათი ინფიცირებული სექსუალური პარტნიორის კვლევა და საჭიროებისამებრ მკურნალობა აუცილებელია.

გართულებები: თუ გონორეას მკურნალობა არ მოხდა დროულად (რამოდენიმე კვირაში) ვითარდება სხვადასხვა სახის გართულებები: კანზე გამონაყარი(პუსტულები ან პეტექია)

სეპტიური ართრიტი, მენინგიტი, ენდოკარდიტი. ეს გართულებები ვითარდება დაახლოებით ინფიცირებული ქალების 0,6-3% და ინფიცირებული მამაკაცების 0,4,7%-ში.

მამაკაცებში ვითარდება ეპიდიდიმიტი, პროსტატიტი, ურეთრიტი. ქალებში გონორეა საშვილოსნოს ყელში არსებული გონორეული ანთება შეიძლება გართულდეს და გამოიწვიოს, ანთებითი პროცესებისაშვილოსნოში ( ენდომეტრიტი), ფალოპის მილების ანთება ( სალპინგიტი) , საკვერცხეების ანთება. რთულდება მენჯის ანთებითი დაავადებით, პერიჰეპატიტით, უნაყოფობით, სეპტიური აბორტით, ქორიოამნიონიტით(ორსულობის დროს). ახალშობილებში კონუქტივიტს შესაძლოა სიბრმავეც კი მოჰყვეს.

გონოკოკური ბაქტერემია: გონორეამ შეიძლება შეაღწიოს სისხლში, რაც გამოიხატება მაღალი ტემპერატურით, სახსრების ტკივილით, კანის დაზიანებით, პერიკარდიტით, ენდოკარდიტით, მენინგიტით, ასეთი გართულებები იშვიათია, მაგრამ ძალიან სერიოზული შედეგებით ვლინდება.

სეპტიური ართრიტი: გონორეამ შეიძლება გამოიწვიოს სახსრების დაზიანება, თავიდან იწყება სახსრებისშეშუპებით ტკივილით და მაღალი ტემპერატურით, მკურნალობის გარეშე გონორეას შეუძლია სახსრების სერიოზული პროგრესიული დესტრუქცია გამოიწვიოს .

ვაგინალური ინფექციების პრევენციისთვის ახალშობილებს თვალში აწვეთებენ ერითრომიცინს ან მას კრემის სახით უსვამენ თვალებზე.

გონორეამ ქალებში შეიძლება გამოიწვიოს უშვილობა, როდესაც ფალოპის მილებშიმიმდინარეობს ანთებითი პროცესები ხდება მათი დახშობა და სპერმას უჭირს მათში გაღწევა.

თეო-საქსის დავადება--ლიზოსომები არ ასინთეზირებენ ერთერთი ლიპიდის დამშლელ ფერმენტს.

6 July 2014 at 23:56

ტეა – საქსის დაავადება – მემკვიდრეობითი ნეირომეტაბოლური დაავადება, რომელიც უკავშირდება თავის ტვინში განგლიოზიდ Gm2 დაგროვებას. ხშირად აღინიშნება აღმოსავლეთ ევროპელ ებრაელებში. ვლინდება სიცოცხლის პირველ 3 – 6 თვეს. დამახასიათებელია აპათია, მომატებული მოძრაობითი რეაქციები ხმოვან გამღიზიანებლებზე, განვითარების შეჩერება, ბადურას დეგენერაცია, ჰიპომიმია, მხედველობის ნერვების ატროფია, კუნთოვანი ჰიპოტონია, ატაქსია, ტრემორი. ტერმინალურ სტადიაში – კონტრაქტურები, დეცერებრაციული რიგიდობა, კახექსია. ლეტალობა დგება 2 – 5 წლის ასაკში. მკურნალობა სიმპტომატურია.
გაფრთხილება!

ათოლოგიური ანატომია. გულის ცალკეული საკნების ჰიპერფუნქცია გამოიხატება მისი კომპენსატორული ჰიპერტროფიით. ამასთან, შესაბამისი საკნების კედლები გასქელებულია, მიოკარდიუმის მასა კი გაზრდილი. ჰიპერტონული დაავადების და გულის აორტული მანკების დროს ჰიპერტროფირდება მარცხენა პარკუჭი, სისხლის მიმოქცევის მცირე წრის ჰიპერტენზიის შემთხვევაში – მარჯვენა პარკუჭი; წინაგულების ჰიპერტროფია დამახასიათებელია წინაგულოვან–პარკუჭოვანი სარქვლების მანკებისთვის.მიოკარდიუმის კომპენსატორული ჰიპერტროფია გამოიხატება კუნთოვანი ბოჭკოების სარკოპლაზმის მასის ზრდით უპირატესად უჯრედშიდა სტრუქტურების ჰიპერპლაზიის ხარჯზე: მატულობს ბირთვების ზომა, მიოფილამენტების რიცხვი, მიტოქონდიების ზომები და რაოდენობა. ამავდროულად აღინიშნება სტრომის ბოჭკოვანი სტრუქტურების ჰიპერპლაზია. გულის განსაკუთრებული პათოლოგიის – ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის – სიმპტომს წარმოადგენს მიოკარდიუმის არა კომპენსატორული, არამედ ე.წ იდიოპათიური ჰიპერტროფია (ჩვეულებრივ მარცხენა პარკუჭის). ეს შესაძლებელია იყოს დიფუზური, ასევე ლოკალიზებული, უპირატესად გულის მწვერვალის მიდამოში (აპიკალური ფორმა) ან პარკუჭთაშუა ძგიდის ზედა ნაწილში (ობსტრუქციული ფორმა), რაც ზოგჯერ შერწყმულია კუნთოვანი ბოჭკოების სტრუქტურის და მიმართულების ცვლილებებთან და ინტერსტიციის ფიბროზთან.მიოკარდიუმზე დატვირთვის შემცირების დროს აღინიშნება კუნთოვანი უჯრედების ატროფია. გულში მიმდინარე ატროფიულმა პროცესებმა შესაძლოა მოიცვან ყველა ნაწილის კუნთოვანი უჯრედები, რასაც თან სდევს გულის მასის შემცირება – მიოკარდია. უხშირესად აღნიშნულ პროცესს ადგილი აქვს მოხუცებულობით ასაკში და ხანგრძლივად მიმდინარე სხვადასხვა დაავადებების დროს, რომელთაც თან სდევს ორგანიზმის გამოფიტვა. გულის მოხუცებულობითი ატროფია (მოხუცებულობითი გული), როგორც წესი, შერწყმულია სხვა ორგანოების და სისტემების ატროფიასთან.მიოკარდიუმის მეტაბოლიზმის დარღვევა, მისი ჰიპერფუნქციის და ნივთიერებათა პათოლოგიური ცვლის შედეგად, ხასიათდება კარდიომიოციტების (პარენქიმული დისტროფია) და სტრომული ელემენტების (მეზენქიმური დიოსტროფია) დისტროფიის სხვადასხვა გამოხატულების და ნიშნების ვარიანტებით. გამოყოფენ ნახშირწყლოვან, ცხიმოვან, ცილოვან (მარცვლოვან), ვაკუოლურ (ჰიდროფილურ) დისტროფიებს და მიოკარდიუმის დისტროფიის სხვა გამოვლინებებს.კარდიომიოციოტების ნახშირწყლოვანი დისტროფია ძირითადად გამოიხატება ციტოპლაზმაში გლიკოგენის შემცირებით ან ჭარბი დაგროვებით. კარდიომიოციტების ციტოპლაზმაში გლიკოგენის შემცველობის დაქვეითების ყველაზე ხშირ მიზეზს წარმოადგენს ჰიპოქსია.კარდიომიოციტებში გლიკოგენის ჭარბი დაგროვება შესაძლებელია მოხდეს მრავალი დაავადების დროს, მათ შორის, შაქრიანი დიაბეტის, გლიკოგენოზების დროს. სინათლის მიკროსკოპიით ისინი ვლინდებიან ციტოპლაზმის იასამნისფრად შეღებვით (ბაზოფილია) ჰემატოქსილინით და ეოზინით, აგრეთვე სპეციალური საღებავებით შეღებვის დროს. კუნთოვანი უჯრედების მსგავს ბაზოფილიას აღნიშნავენ როგორც ბაზოფილურ დეგენერაციას ანუ “გულის კოლოიდის” დაგროვება. ელექტრონულ–მიკროსკოპული გამოკვლევით კარდიომიოციტების ციტოპლაზმაში ხდება გლიკოგენის დიდი ველების აღმოჩენა.ცხიმოვანი დისტროფია (ჟანგბადოვანი შიმშილის, ენდო– და ეგზოტოქსიკოზების დროს) ხასიათდება კარდიომიოციტების ციტოპლაზმაში ლიპიდების ჩანართების – მტვრისებური ან წვრილწვეთოვანი – გაჩენით. პროცესის დიფუზური ხასიათის შემთხვევაში მიოკარდიუმი მაკროსკოპულად გამოიყურება მოდუნებული, მკრთალი, ლპობითი–მოყვითალო ფერის, ზოგჯერ ენდოკარდიუმში გამავალი ყვითელი ლაქებით (ვეფხვისებური გული).ცილოვანი დისტროფიის შემთხვევაში მაკროსკოპულად მიოკარდიუმი დუნე და მკრთალია. ჰისტოლოგიურად კუნთოვანი ბოჭკოები კარგავენ განივ მოხაზულობას, მათ ციტოპლაზმაში ჩნდება სხვადასხვა სიდიდის მარცვლები, რომელთ შეღებვა ხდება როგორც მჟავე, ასევე ფუძე საღებავებით. მარცვლოვანი დისტროფია აღინიშნება სისხლის მიმოქცევის მოშლის, აგრეთვე მიოკარდიუმზე ტოქსიკური ზემოქმედების შედეგად. დისტროფიის ადრეულ სტადიებზე, განსაკუთრებით უჯრედის კეროვანი დაზიანების შემთხვევაში, პროცესი შექცევადია. ცილოვანი დისტროფიის ერთ–ერთ სახეს წარმოადგენს ჰიალინურ–წვეთოვანი დისტროფია, რომლის დროსაც ციტოპლაზმის ხორგები ღებულობენ წვეთების ფორმას, რომლებიც მოგვაგონებენ ჰიალინს და ინტენსიურად იღებებიან მჟავა საღებავებით.ვაკუოლური დისტროფია ხასიათდება კარდიომიოციტების ციტოპლაზმაში სინათლე–ოპტიკური გამჭვირვალე ვაკუოლების გაჩენით. ვაკუოლურ დისტროფიას საფუძვლად უდევს არა მარტო უჯრედის ცილოვანი სტრუქტურის დაზიანება, არამედ წყალ–მარილოვანი ცვლის დარღვევაც, რაც იწვევს ციტოპლაზმის კოლოიდურ–ოსმოსური წნევის მომატებას. ამასთან, კარდიომიოციტების შეშუპების განვითარება (ე.წ. ჰიდროფიული დისტროფია) იწვევს ორგანელების განცალკავებს, რაც მნიშვნელოვნად აქვეითებს უჯრედის ფუნქციას.მიოციტოლიზი – მიოკარდიუმის კუნთოვანი უკრედების დაზიანება, თავდაპირველად ხასიათდება მიოფიბრილების A დისკების ანიზოტროპიის შესუსტებით, ხოლო შემდეგ სრული გაქრობით პოლარიზებული სხივით გამოკვლევის დროს. პროცესს თან სდევს მათი ტინქტორიალური თვისებების შესუსტება, რის გამოც მისი კეროვანი ხასიათის შემთხვევაში, კარდიომიოციტები ღებულობენ ე.წ. ჩრჩილით ამოჭშმული ქსოვილის შესახედაობას, ხოლო მთლიანად უჯრედზე პროცესის გავრცელების შემთხვევაში, მის ციტოპლაზმას სინათლის მიკროსკოპში გააჩნია ოპტიკური სიცარიელის შესახედაობა.ელექტრონულ–მიკროსკოპიული გამოკვლევით ვლინდება მიოფიბრილების კეროვანი ან დიფუზური არარასებობა და სხვა ორგანელების გამოხატული დესტრუქციული ცვლილებები. უჯრედების ქსოვილებში ბირთვები, როგორც წესი, შენარჩუნებულია, რაც იძლევა იმის თქმის საშუალებას, რომ უხშირესად პროცესი შექცევადია. მსგავსი ცვლილებები ხშირად აღინიშნება ადრენალური და ტოქსიკური დაზიანებების დროს, აგრეთვე მიოკარდიუმის ინფარქტის ზონის პერიფერიაზე მეტაბოლური დარღვევების დროს. აღნიშნული პროცესს, როგორც ჩანს, საფუძვლად უდევს ჰიდროლიზური ფერმენტების კეროვანი აქტივაცია.კარდიომიოციტების დაზიანების კონტაქტურული ტიპი ხასიათდება უჯრედის მიოფიბრილარული აპარატის დესტრუქციით და A დისკების ანიზოტროპიის გაძლიერებით. განასხვავებენ აღნიშნული პროცესის განვითარების რამდენიმე სტადიას. შეუქცევადია დაზიანების ის ფორმები, რომლებიც ხასიათდებიან A დისკების შერწყმით ერთიან კონგლომერატად. პროცესმა შესაძლოა მოიცვას რამდენიმე სარკომერი ან მთლიანად უჯრედი. სინათლის მიკროსკოპიით აღნიშნულ კუნთოვან ბოჭკოებში არ ვლინდება განივი მოხაზულობა, ხოლო ციტოპლაზმა წარმოდგენილია მკვრივი კონგლომერატით, რომელიც ინტენსიურადაა შეღებილი მჟავა საღებავებით. ელექტრონულ–მიკროსკოპული გამოკვლევა საშუალებას იძლევა დადგინდეს, რომ აღნიშნული კონგლომერატი წარმოქმნილია A დისკების მიოზინური ძაფების შერწყმით. ამასთან, ხდება კუნთოვანი უჯრედების არქიტექტონიკის ცვლილება ციტოპლაზმაში მიტოქონდრიების და სხვა ორგანელების გადანაწილებით.მიოკარდიუმის ნეკროზი ყალიბდება კარდიომიოციტების დისტროფიის შეუქცევადი სტადიის გამოსავალში. მაკროსკოპულად ნეკროზი ვლინდება პროცესში მხოლოდ კუნთოვანი უჯრედების ან მიოკარდიუმის დიდი ზონის ჩართვის შედეგად. ნეკროზის უბანი გამოირჩევა უფრო ღია, მოყვითალო შეფერილობით და ქსოვილოვანი სურათის წაშლით. ნეკროზის სინათლურ–ოპტიკურ ნიშნებს წარმოადგენს ბირთვების ცვლილებები მათში ქრომატინის კონდენსაციით (კარიოპიკნოზი), მისი ბელტებად დაშლა (კარიორექსისი) შემდგომი გალღობით (კარიოლიზისი), აგრეთვე ციტოპლაზმის ცილის დენატურაცია (კოაგულაციური ნეკროზი) ან მისი ჭარბი ჰიდრატაცია (კოლიკვაციური ნეკროზი)კორონაროგენული ნეკროზები (მსხვილ არტერიაში სისხლის მიმოქცევის დარღვევა) მიოკარდიუმის მეტაბოლური ნეკროზებისგან გამოირჩევა განვითარების სიდიდით და თავისებურებებით. მიოკარდიუმის მეტაბოლური ნეკროზები უპიტარესად აღინიშნება სხვადასხვა გენეზის ინტოქსიკაციების და ჰიპოქსიის, თირეოტოქსიკოზის, სტრესის, ელექტროლიტური ცვლის დარღვევების დროს. ისინი ჩვეულებრივ მოიცავენ სხვადასხვა კუნთოვან უჯრედებს ან ბოჭკოების მცირე ჯგუფს, ვლინდებიან გულის ყველა კედელში, დვრილისებრ კუნთებში და სუბენდოკარდიულ შრეში უპირატესი ლოპალიზაციით, რაც მეტყველებს მათ განვითარებაში მომატებული ფუნქციონალური დატვირთვის მნიშვნელობაზე.კუნთოვანი ბოჭკოების ფრაგმენტაცია ხასიათდება ცალკეულ სეგმენტებად მათი დაშლით. ამას შესაძლოა ჰქონდეს წვრილკეროვანი ხასიათი ან მოიცვას მიოკარდიუმის დიდი ზომის უბნები. ფრაგმენტაციის ზონაში ვლინდება კუნთოვანი ბოჭკოების დისტროფიული და ნეკროზული ცვლილებების სხვადასხვა ფორმები. კლინიკურ–მორფოლოგიური ნიშნები საშუალებას იძლევა ვივარაუდოთ, რომ კუნთოვანი ბოჭკოების გაწყვეტის ერთ–ერთ მიზეზს წარმოადგენს პარკუჭების ფიბრილაცია. ელექტრონულ–მიკროსკოპული გამოკვლევებით დადასტურებულია, რომ წყვეტილი უბნები უხშირესად განლაგებულია ჩასმული დისკების მიდამოში.კუნთოვანი უჯრედების ნეკროზის ბოლოს ვითარდება სკლეროზი, რომელიც შეიძლება იყოს მსხვილკეროვანი (პოსტინფაქტური), წვრილკეროვანი (მიოკარდიუმის მეტაბოლური ნეკროზების გამოსავალი) და დიფუზური.გულის მეზენქიმური დისტროფია უხშირესად აღინიშნება შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაზიანების დროს და ჩვეულებრივ გააჩნია მუკოიდური და ფიბრინოიდული გაჯირჯვების, აგრეთვე ამილოიდოზის სურათი. მიოკარდიუმის სტრომის ცხიმოვანი დისტროფია, ჩვეულებრივ, მიეკუთვნება ცხიმოვან ინფილტრაციას და იწვევს გულის გაცხიმოვნებას. ეპიკარდიუმის ქვეშ და მიოკარდიუმში ცხიმის რაოდენობის მომატებას თან სდევს კუნთოვანი ბოჭკოების ატროფია, გულის კედლის სიმყარის დაქვეითება, რამაც შესაძლოა განაპირობოს მისი სპონტანური გახეთქვა. გულის გაცხიმოვნების მიზეზებს მიეკუთვნება ორგანიზმში ცხიმოვანი ცვლის ზოგადი დარღვევა, აგრეთვე ცხიმის უტილიზაციის დაქვეითება, მაგ., ქრონიკული ალკოჰოლიზმის დროს. ეთილენგლიკოლით მოწამვლის შემთხვევაში მიოკარდიუმის ინტერსტიციაში შესაძლოა აღმოჩენილ იქნას მჟაუნმჟავას კრისტალები ანთებითი რეაქციების ნიშნებით.ანთებითმა პროცესებმა შესაძლებელია მოიცვან გულის ყველა გარსი. ანთების უპირატესი ლოკალიზაციიდან გამომდინარე განასხვავებენ ენდოკარდიტს, მიოკარდიტს, პერიკარდიტს და პანკარდიტს – გულის ყველა გარსის ანთებას. ჰისტოლოგიური ნიშნების შედარებითი სპეციფიკურობიდან გამომდინარე, რაც გარკვეულწილად გამოხატავს ანთების ეტიოლოგიას, განასხვავებენ გიგანტურუჯრედოვან მიოკარდიტს, გრანულომატოზურ კარდიტს, მაგ., რევმატიზმის, ტუბერკულოზის, სარკოიოდოზის დროს.მორფოლოგიური ცვლილებების ხასიათის და გულის ქსოვილებში ინფექციის გამომწვევის არსებობის მიხედვით შეიძლება ვივარაუდოთ ანთების ეტიოლოგია სიფილისის, გულის ზოგიერთი სოკოვანი და პარაზიტული დაზიანებების დროს. ჩვეულებრივ არასპეციფიკური ხასიათი გააჩნია ვირუსული კარდიტის, დიფტერიის და სხვა ბაქტერიული ინფექციების, შაგასის დაავადების დროს განვითარებული მიოკარდიტის, მედიკამენტური მიოკარდიტის გამოვლინებებს.გულის ტუბერკულოზის დროს აღინიშნება ენდოკარდიუმის, მიოკარდიუმის და პერიკარდიუმის იზოლირებული ან შერწყმული დაზიანება. ტუბერკულოზური ენდოკარდიტი ჩვეულებრივ ატარებს მეჭეჭოვან ხასიათს. ის შეიძლება იყოს ტუბერკულოზის მიკობაქტერიების ან ქსოვილოვანი დაშლის პროდუქტების ტოქსიკური ზემოქმედების შედეგი, აგრეთვე ტუბერკულოზის მიკობაქტერიებით გულის სარქვლების ინფიცირების შედეგი მათში სპეციფიკური დაზიანების განვითარებით. მიოკარდიუმში გვხვდება ტუბერკულოზის სოლიტარული (კეროვანი) და მილიარული ფორმები. ამ უკანასკნელის დიფერენცირება უნდა მოხდეს გულის სარკოიდოზთან. კეროვანი ტუბერკულოზის უხშირესად აღინიშნება მარჯვენა წინაგულში ან პარკუჭების მიოკარდიუმის სისქეში. ტუბერკულოზური პერიკარდიტი ჩვეულებრივ ექსუდაციური ხასიათისაა; ფიბრინის წარმოქმნის შემთხვევაში შესაძლებელია მოხდეს პერიკარდიუმის ღრუს ობლიტერაცია.სიფილისის დროს უხშირესად ვითარდება მეზაორტიტი აორტის სარქვლებზე პროცესის გავრცელებით. ამასთან პროცესის საწყის ფაზებში სარქვლების აფრებზე აღინიშნება გუმისთვის დამახასიათებელი ცვლილებები, ფიბროზის შემდგომი განვითარებით და გულის სარქვლოვანი მანკის ფორმირებით. მიოკარდიუმის სიფილისური დაზიანება შეიძლება მიმდინარეობდეს გუმოზური ან ქრონიკული პროდუქტიული მიოკარდიტის ფორმით, რომელიც გამოირჩევა ინფილტრატში პლაზმური უჯრედების არსებობით, წვრილი სისხლძარღვების დამახასიათებელი დაზიანებით, გუმოზური ხაჭოსებრი კერების არსებობით.გულის სოკოვანი დაზიანებები იშვიათად გვხვდება. გულის აქტინომიკოზი ჩვეულებრივ ვითარდება პროცესის შუასაყრიდან ან ფილტვებიდან პერიკარდიუმზე, შემდეგ კი მიოკარდიუმზე გადასვლის შედეგად. ვითარდება დამახასიათებელი ჩირქგროვები, ცენტრში სოკოს გროვებით, პერიკარდიუმის ღრუ განიცდის ობლიტერაციას. ერთ–ერთ ყველაზე ხშირ ვისცერალურ მიკოზს წარმოადგენს კანდიდამიკოზი. გულის დაზიანება ჩვეულებრივ ვითარდება ინფექციის გენერალიზაციის და კანდიდამიკოზური სეფსისის განვითარების შედეგად.გულის პარაზიტული დაზიანებებიდან უხშირესად გვხვდება ექინოკოკოზი, იშვიათად – ცისტიცერკოზი; ძალიან იშვიათად, გაკვეთის შედეგად ვლინდება ტრიქინოზით და ბალანტიდიაზით გამოწვეული გულის დაზიანება. ექინოკოკური ინვაზიის დროს მიოკარდიუმში წარმოიქმნებიან ტიპიური ექინოკოკური ბუშტუკები, რომლებიც შეიძლება გაიხსნან გულის ღრუში, სხვადასხვა ორგანოებში სკოლექსების და შვილეული ბუშტუკების დისემინაციით. აგრეთვე შესაძლებელია ბუშტუკების მოთესვა პერიკარდიუმის ღრუში.გულის პირველადი სიმსივნეების დროს პათოლოგანატომიური სურათი განისაზღვრება სიმსივნის სახეობით და მისი წარმომავლობით ენდოკარდიუმიდან ან პერიკარდიუმიდან. გულის კეთილთვისებიანი სიმსივნეებიდან უხშირესად გვხვდება მიქსომა, რომელიც წარმოიქმნება წინაგულების ენდოკარდიუმიდან, იშვიათად რაბდომიომა (ჩვეულებრივ ლოკალიზებულია მრავალრიცხვოვანი კვანძების სახით პარკუჭების, ზოგჯერ კი წინაგულების კედლებში), ჰემანგიომა, ფიბრომა.პირველადი ავთვისებიანი სიმსივნეებიდან ჭარბობს პარიკარდიუმის მეზოთელიომა, გულის სარკომები (რომლებიც ყველაზე ხშირად წარმოიქმნებიან წინაგულების, იშვიათად კი პარკუჭების კედლებისგან და ძგიდისგან), ლიმფოპროლიფერაციული სიმსივნეები, მათ შორის (იშვიათად) მიოკარდიუმის სოკოვანი მიკოზი.სარკომებიდან უხშირესად გვხვდება თითისტარისებრ–უჯრედოვანი, იშვიათად გიგანტურუჯრედოვანი და მრგვალუჯრედოვანი ფორმები. ზოგიერთ შემთხვევაში ხდება მრგვალუჯრედოვანი სარკომის დიფუზური ინფილტრაცია გულში, შესაბამისად მნიშვნელოვნად იზრდება გულის ზომები. თუმცა უხშირესად სარკომას გააჩნია კვანძის ფორმა, რომელიც შლის მიოკარდიუმს და იძლევა მეტასტაზებს.გულის სიკვდილის შემდგომი ცვლილებები ხასიასთდება მიოკარდიუმის გვამოვანი გაშეშებით, რომელიც გაცილებით უფრო ადრე ვითარდება, ვიდრე განივზოლიან მუსკულატურაში, რაც ქმნის გულის გაჩერების ცრუ წარმოდგენას სისტოლის ფაზაში. როგორც ჩანს გვამოვანი გაშეშების მსგავსი მოვლენები უდევს საფუძვლად კარდიოქირურგების მიერ აღწერილ ე.წ. ”ქვისებრი გულის” ფენომენს, რომელიც ვითარდება არაადექვატური მედიკამენტური კარდიოპლეგიის ჩატარებიდან გარკვეული პერიოდის შემდეგ. ამასთან, მიკროსკოპულად აღინიშნება კარდიომიოციტების მიოფიბრილების შეკუმშვა კონტრაქტურების განვითარებით. გულის პირდაპირი მასაჟით და ელექტრული იმპულსით ”ქვისებრი გულის” ამუშავება შეუძლებელია.გულის სიკვდილის შემდგომ მოგვიანებით ცვლილებებს მიეკუთვნება ენდოკარდიუმის, სარქვლების და სისხლძარღვების შიგნითა გარსის ჰემოგლობინით იმბიბიცია სისხლის გვამური ჰემოლიზის შედეგად. იმ დავადებების დროს, როდესაც სიცოცხლის პერიოდშივე აღინიშნებოდა ჰემოლიზი, აღნიშნული სიმპტომი ვითარდება სიკვდილის შემდეგ შედარებით უფრო მოკლე პერიოდში. პათოლოგანატომიური გამოკვლევის დროს პარკუჭების უკანა კედლებში და პარკუჭთაშუა ძგიდის უკანა ნაწილებში სისხლის ჩადინების შედეგად განვითარებული გვამური ჰიპოსტაზების დიფერენცირება აუცილებელია განვითარებულ მიოკარდიუმის ინფარქტთან.

თირკმელი, Ren - ლობიოს მოყვანილობის წყვილი ორგანოა; მდებარეობს მუცლის ღრუში, წელის მიდამოში, ხერხემლის გვერდებზე. თითოეული თირკმლის სიგრძე 10 – 12 სმ, სიგანე – 5 – 6 სმ, სისქე – 4 სმ-ია; საშუალო წონა – 120 – 200 გ-ია. მარცხენა თირკმელი მარჯვენასთან შედარებით გრძელია. მარჯვენა თირკმელი მდებარეობს გულმკერდის 12 მალიდან წელის მეოთხე მალის ზემო კიდემდე, მარცხენა – გულმკერდის XI მალიდან წელის III მალის ზემო კიდემდე. ქალებში თირკმელები ½ მალით ქვემოთაა, ვიდრე მამაკაცებში. განივად, თირკმელები მდებარეობს წელის დიდი კუნთის ლატერალური კიდიდან მუცლის განივი კუნთის უკანა კიდემდე. თირკმლის ზემო ბოლოები უფრო ახლოსაა შუა ხაზთან, ვიდრე ქვემო ბოლოები.გარედან თირკმელი სადაა და მუქი მოწითალო ფერი აქვს. თირკმელში არჩევენ: წინა და უკანა ზედაპირებს, ლატერალურ და მედიალურ კიდეებს, ზემო და ქვემო ბოლოებს. მარჯვენა თირკმელი ზემო ბოლოთი ებჯინება ღვიძლს, მარცხენა თირკმელი ზემო მესამედით – კუჭს. თითოეული თირკმელი გვერდითი ნაწილით ებჯინება წელის კვადრატულ კუნთს. ლატერალური კიდე – margo lateralis, გამოდრეკილია და მიმართულია მუცლის უკანა კედლისაკენ, მედიალური კიდე – margo medialisშედრეკილია და მიმართულია ქვემოთ, მედიალურად და წინისაკენ.

თირკმლის მედიალურ კიდეზე აღინიშნება ჩაღრმავება – თირკმლის კარი – hilus renalis, რომელიც გადადის თირკმლის წიაღში – sinus renalis. თირკმლის უკანა ზედაპირი წინასთან შედარებით ფართოა, ხოლო თირკმლის წიაღი მიმართულია წინისაკენ. თირკმლის წიაღში მდებარეობს: თირკმლის მენჯი – pelvis renalis, თირკმლის ფიალები – calyces renales,თირკმლის სისხლძარღვები და ნერვები, ლიმფური კვანძები და ცხიმოვანი შემაერთებელი ქსოვილი. ამასთან, ვენები მდებარეობს წინ, არტერიები და ნერვები ვენების უკან, ხოლო თირკმლის მენჯი და შარდსაწვეთი – არტერიების უკან. თირკმლის ზემო ბოლო – extremitas superior, ქვედასთან – extremitas inferiorშედარებით მსხვილი და ფართოა. თირკმლების ზემო ბოლოებზე მდებარეობს თირკმელზედა ჯირკვლები – glandulae suprarenales. თითოეულ თირკმელში არჩევენ შემდეგ სეგმენტებს (segmenta renales): ზემო სეგმენტი – segmentum superius შეესაბამება თირკმლის მედიალურ და, ნაწილობრივ, ზემო ბოლოს წინა ზედაპირს; ზემო წინა სეგმენტი – segmentum anterius superius, რომელიც მდებარეობს თირკმლის მენჯის წინ და მოიცავს ზემო ბოლოს წინა ზედაპირს, თირკმლის შუა ნაწილის ზედა უბანს, ლატერალურ კიდესა და ნაწილობრივ უკანა ზედაპირს; ქვემო წინა სეგმენტი – segmentum anterius inferius, მდებარეობს ასევე თირკმლის მენჯის წინ, გამოდის თირკმლის წინა ზედაპირზე, მისი შუა ნაწილის ქვემო უბანზე და ნაწილობრივ უკანა ზედაპირზე;ქვემო სეგმენტი – segmentum inferius, – უკავია თირკმლის ქვემო ბოლო; უკანა სეგმენტი – segmentum posterius, მდებარეობს მენჯის უკან. თირკმელი გარშემოხვეულია ცხიმოვანი კაფსულითა და თირკმლის ფასციით. ცხიმოვანი კაფსულა – capsua adiposa, უშუალოდ ეხვევა თირკმელს, ამასთან უფრო სქლად მის უკანა ნაწილს; თირკმლის კარის გავლით იგი აღწევს თირკმლის წიაღში.თირკმლის ფასცია – fascia renalis, ნაწილია პერიტონეუმის ქვემდებარე ფასციისა – fascia retroperitonealis, რომელიც თირკმლების მიდამოში გახლეჩილია ორ ფუცლად: წინა ფურცელი – lamina prerenalis, და უკანა ფურცელი – lamina retrorenalis; აღნიშნული ფურცლები ფარავენ თირკმელებს თირკმლის კაფსულასთან ერთად, ასევე თირკმელზედა ჯირკვლებს, თირკმლის სისხლძარღვებსა და ვენებს. ფასციის უკანა ფურცელი უმაგრდება წელის მალების სხეულებს; წინა ფურცლები უკავშირდება ერთმანეთს და ფარავს თირკმლის სისხლძარღვებს, ქვემო ღრუ ვენასა და მუცლის აორტას; თირკმელი შეიცავს კიდევ ერთ საკუთარ გარსს, რომელსაცფიბროზული კაფსულა – capsula fibrosa ეწოდება. კაფსულა ფარავს თირკმელს ყოველ მხრიდან და შედგება გარეთა შემაერთებელქსოვილოვანი და შიგნითა – გლუვკუნთოვანი შრეებისაგან.

პოთირეოზი (მიქსედემა) – კლინიკური სინდრომი, რომელიც განპირობებულია თირეოიდული ჰორმონების – თიროქსინისა და ტრიიოდთირონინის უკმარისობით; ხასიათდება ნერვულ-ფსიქიკური დარღვევებით, ნოვთიერებათა ცვლის მოშლით, სახის, კიდურებისა და ტანის შეშუპებებით, ბრადიკარდიით; ჰიპოთირეოზის მკვეთრად გამოხატულ ფორმას უწოდებენ მიქსედემას.

ჰიპოთირეოზი – ეტიოლოგია. პირველადი ჰიპოთირეოზის დროს ადგილი აქვსფარისებრი ჯირკვლის უშუალო დაზიანებას, რაც შეიძლება გამოწვეული იყოს ჯირკვლის თანდაყოლილი ანომალიებით, ინფექციებით, ავტოიმუნური პროცესებით, ოპერაციებით, გარემოში იოდის უკმარისობით და სხვ; მეორადიჰიპოთირეოზი ვითარდება ჰიპოთალამურ-ჰიპოფიზური სისტემის ინფექციური, სიმსივნური ან ტრავმული დაზიანების შედეგად. დაავადების პერიფერიული ფორმა განპირობებულია თირეოიდული ჰორმონების პერიფერიული მეტაბოლიზმისდარღვევებით ან თირეოიდული ჰორმონების მიმართ ორგანოებისა და ქსოვილების მგრძნობელობის დაქვეითებით.

ჰიპოთირეოზი - პათოგენეზი. თირეოიდული ჰორმონების სეკრეციის დაქვეითება, რაც იწვევს ნივთერებათა ცვლის პროცესების შენელებას.

ჰიპოთირეოზი – სიმპტომები: პირველადი ჰიპოთირეოზი შედარებით ხშირია ქალებში. დამახასიათებელია მცივანობა, ძილიანობა, მოდუნება, მეხსიერების დაქვეითება, მეტყველების, მოძრაობის შენელება, სწრაფად დაღლა, შრომისუნარიანობის დაქვეითება, ართრალგიები, სახისა და კიდურების შეშუპება, რასაც აქვს დამახასიათებელი ხასიათი. კანი მშრალია, ფერმკრთალი, მოყვითალო ელფერით. ენა გასქელებულია; აღინიშნება ხმის ჩახლეჩა, თავზე თმის დაცვენა და მათი მტვრევადობა. სხეულის ტემპერატურის დაქვეითება, ყაბზობა, ბრადიკარდია,გულის ტონების მოყრუება, იშვიათად გულის შეკუმშვების ნორმალური სიხშირე, ზოგჯერ ტაქიკარდია. ავადმყოფთა 10-20%-ს აღენიშნება არტერიული ჰიპერტენზია, რომელიც როგორც წესი, ქვეითდება ან ქრება თირეოდული პრეპარატებით თერაპიის ფონზე. ცვლილებები ეკგ-ზე: კბილების დაბალი ვოლტაჟი, პარკუჭოვანი კოპლექსის ცვლილებები. ავტოიმუნური გენეზის პირველადი ჰიპოთირეოზი შესაძლოა შეუღლდეს სხვა პერიფერიული ენდოკრინული ჯირკვლების პირველად უკმარისობასთან: თირკმელზედა ჯირკვლების (შმიდტის სინდრომი), ფარისებრახლო, კუჭქვეშა ჯირკვლის. ხშირად ვითარდება ჰიპოქრომული რკინადეფიციტური ანემია. ზოგიერთ ავადმყოფთან ვლინდება პირველადიჰიპოთირეოზის, ლაქტორეისა და ამენორეის განვითარება. მეორადი ჰიპოთირეოზიჩვეულებრივ შერწყმულია ჰიპოფიზის რამდენიმე ან ყველა ფუნქციის დაქვეითებასთან ან გამოვარდნასთან (პანჰიპოპიტუიტარიზმი). სიმპტომატიკის გამოხატულება და დაავადების განვითარების სისწრაფე დამოკიდებულია თირეოიდული უკმარისობის ხარისხზე და ავადმყოფის ინდივიდუალურ თავისებურებებზე. პირველადიჰიპოთირეოზის დროს აღინიშნება თირეოტროპულიჰორმონის დონის მომატება, ხოლო მეორადის დროს მისი დაქვეითება სისხლში, ასევე ჰიპერქოლესტერინემია, ლიპოპროტეიდების მაღალი დონე. დიდი დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა, განსაკუთრებით ფარული ფორმების დროს, აქვს სინჯს თიროლიბერინთან. ჰიპოფიზური გენეზის მეორადი ჰიპოთირეოზის დროს თირეოტროპული ჰორმონის რეაქცია თიროლიბერინზე არ აღინიშნება. პირველადი ჰიპოთრეოზის დროს ხშირად მომატებულია პროლაქტინის დონე.

ჰიპოთირეოზი – მკურნალობა. ჩანაცვლებითი თერაპია ფარისებრი ჯირკვლისპრეპარატებით ან სინთეზური თირეოიდული ჰორმონებით.